Patients › General-Health
Hypermobilidad ng Kasu-kasuan at Ehlers-Danlos Syndrome
Bendy joints that can slip or ache — the spectrum from benign hypermobility to hEDS, and why strengthening is the mainstay.
Ano ang nararamdaman mo¶
Maaaring ikaw ang palaging "double-jointed" o may higit na flexibility, na kayang balukutin ang hinlalay mo pabalik sa iyong forearm, mag-hyperextend ng iyong siko, o yumuko sa mga posisyon na nagdudulot ng pagkagulat sa iba. Para sa maraming tao, ang flexibility na ito ay simpleng walang panganib na katangian at walang anumang problema.
Ngunit para sa ilang tao, may kasamang presyo ito. Ang mga kasukasuan na lumilipat sa higit sa normal na saklaw ay maaari ring masaktan, lalo na pagkatapos ng aktibidad o sa dulo ng araw. Maaaring mapansin mo na ang ilang kasukasuan ay may tunog ng click, clunk, o pakiramdam na maluwag, parang maaari silang lumipat sa kanilang posisyon, at minsan ay nangyayari nga ito. Ang balikat, ang mga maliit na kasukasuan ng daliri, at ang base ng hinlalay ay karaniwang dahilan sa itaas na bahagi ng katawan: ang balikat na bahagyang lumilipat (subluxation) o ganap na lumilipat, mga daliri na yumuyuko sa maling direksyon, at isang kasukasuan ng hinlalay na sumasayaw kapag humihila o humuhuli. Ang mga sugat ay tila mas matagal na matatanggal kaysa sa inaasahan mo, at ang parehong kasukasuan ay maaaring patuloy na magbigay ng problema.
Ang hypermobility ay madalas na kasama ng iba pang mga katangian. May ilang tao na may malambot o stretchy na balat at madaling makakuha ng瘀伤. Marami ang naglalarawan ng pagkapagod na hindi angkop sa kanilang ginawa, pagkahilo o pagbilis ng tibok ng puso kapag tumayo, at mga sintomas sa pagtutubo tulad ng pagbubulok o reflux. Hindi lahat ng tao ay may lahat ng mga ito, ngunit kung ang ilang sa mga ito ay tumutugma sa iyong maluwag na kasukasuan, maaari silang magkonekta.
Ano ang nangyayari talaga¶
Ang iyong mga kasukasuan ay pinagkakaisa at sinusuportahan ng connective tissue (mga ligamento, tendon, at kapsula sa paligid ng bawat kasukasuan), at ang isang pangunahing building block ng tissue na iyon ay isang protina na tinatawag na collagen. Sa mga taong may hypermobility, ang collagen at connective tissue ay medyo mas stretchy at mas elastic kaysa sa karaniwan. Ang mga supporting structures ay nagbibigay ng kaunting paggalaw, kaya ang mga kasukasuan ay makakagalaw nang higit pa sa normal na saklaw na pinapayagan.
Ito ay nasa isang spectrum. Sa isang dulo ay ang simpleng joint hypermobility na hindi kailanman nagdudulot ng problema. Kapag ang maluwag na mga kasukasuan ay nagsimulang magdulot ng sakit, instability, o paulit-ulit na pinsala, tinatawag ito ng mga doktor na hypermobility spectrum disorder. Sa pinakamalayong dulo ay ang hypermobile Ehlers-Danlos syndrome (hEDS), kung saan ang mas stretchy na connective tissue ay mas malinaw at mas malamang na magdala ng mas malawak, buong-batang mga katangian (balat, pagkaburak, pagkapagod, tiyan, at dizziness/autonomic symptoms). Ang mga linya sa pagitan ng mga ito ay hindi matalim, at ang iyong posisyon ay maaaring magbago sa paglipas ng panahon. Upang matulungan ang pagmamapa nito, madalas na gumagamit ang mga doktor ng isang simpleng set ng bend tests na tinatawag na Beighton score, kasama ang buong history mo.
Ang dahilan kung bakit mahalaga ang lahat ng ito para sa iyong mga kasukasuan ay nakasalalay sa isang ideya: kung ang mga passive supports (ang mga ligamento at kapsula) ay hawak ang isang kasukasuan nang hindi kasing tibay, ang kasukasuan ay dapat umasa nang higit pa sa mga kalamnan sa paligid nito para sa stability. Kapag ang mga kalamnang iyon ay malakas at maayos ang koordinasyon, nananatili ang kasukasuan sa lugar. Kapag pagod na ang mga ito o hindi handa para sa trabahong iyon, ang kasukasuan ay dumudulas, nakakaramdam ng sakit, at sa loob ng maraming taon ay maaaring magkasuot nang medyo mas mabilis kaysa kung hindi ito mangyayari.
May isang pattern na karapat-dapat malaman sa balikat. Kung saan ang isang iisang pinsala ay maaaring itulak ang isang normal na balikat sa isang direksyon, ang isang maluwag na balikat ay madalas na nararamdaman na unstable sa ilang direksyon sabay-sabay, dumudulas papunta sa harap, likod, o pababa. Tinatawag ito ng mga doktor na multidirectional instability. Ibig sabihin din nito na ang mga balikat na ito ay kadalasang bahagyang dumudulas at nag-aayos ng sarili (subluxate) kaysa sa ganap na pag-dislocate. Mahalaga ito dahil ito ay eksaktong uri ng instability na pinakamagaling tumugon sa pagbuo ng muscle control, at pinakamahina tumugon sa operasyon lamang.
Ano ang maaari naming gawin dito¶
Ang pinakamahalagang mensahe ay ito: ang hypermobility at hEDS ay hindi naaayos, ngunit mahusay na mapamahalaan, at ang pundasyon ng pamamahala ay hindi isang tableta o operasyon. Ito ay pagbuo ng mga kalamnan na nagpapatibay sa iyong mga kasukasuan.
Ang pisyoterapiya at target na pagpapalakas ng kalamnan ang pangunahing batayan. Ang isang pisyoterapistang nakakaunawa sa hypermobility ay magtatrabaho sa iyo upang magtayo ng kontrol at lakas sa paligid ng mga kasukasuan na pinakamabigat sa iyo. Para sa itaas na bahagi ng katawan, madalas ito ay tumutukoy sa scapula (shoulder blade) at mga kalamnan ng rotator cuff, at sa mga maliit na kalamnan na nagkontrol sa hinlalaki at mga daliri. Layunin nito na sanayin ang iyong mga kalamnan na gawin ang pagpapatatag na trabaho na mas kaunti ang ginagawa ng iyong mga ligamento. Ito ay isang unti-unting, patuloy na programa imbes na mabilisang solusyon, ngunit ito ang nagbabago para sa karamihan ng mga tao.
Sa paligid ng pangunahing ito, tumutulong ang ilang iba pang hakbang:
- Pacing at proteksyon sa kasukasuan: pagkalat ng aktibidad sa loob ng araw, pag-iwas sa mga posisyon sa dulo ng saklaw na nagpapabigat sa maluwag na kasukasuan, at pag-aangkop sa paraan ng paggawa ng mga mahirap o paulit-ulit na gawain.
- Pag-suot ng brace at pagtatape: ginagamit nang selektibo upang suportahan ang isang kasukasuan habang nagpapatibay ka o dumadaan sa isang flare-up, hindi bilang permanenteng suporta.
- Pamamahala ng sakit: mga simpleng estratehiya, minsan ay gamot, at pag-aalaga sa tulog, pagkapagod, at iba pang sintomas sa buong katawan, dahil ang mga ito ay nakakaapekto sa pakiramdam ng iyong mga kasukasuan.
Ang operasyon ay pinamamahalaan nang maingat. Para sa isang surgeon ng itaas na bahagi ng katawan, ito ay isang tunay na mahalagang punto. Kapag ang isang kasukasuan (kadalasan ang balikat) ay paulit-ulit na nalilipat kahit may maayos na rehabilitasyon, maaaring isaalang-alang ang operasyon upang patibayin ito. Ngunit ang parehong stretchy na tissue na nagpaluwag sa kasukasuan sa unang pagkakataon ay nagpapanatili rin ng mga surgical repair na mas hindi maaasahan at maaaring gumaling nang iba, kaya ang mga karaniwang stabilizing na operasyon ay may mas mataas na pagkakataon na lumuwag o mabigo sa paglipas ng panahon. Dahil dito, ang operasyon ay inilaan lamang para sa maingat na piniling mga problema, dinisenyo kasama ang iyong hypermobility na malinaw na isinasaalang- alang, at laging pinagsama-sama ng isang programa ng pagpapalakas bago at pagkatapos. Ang rehabilitasyon ang nagpoprotekta sa resulta.
Ano ang inaasahan¶
Ang hypermobility ay bahagi ng istruktura ng iyong katawan, kaya hindi ito mawawala, ngunit maaaring magbago nang malaki ang epekto nito sa pamamagitan ng tamang pamamahala. Maraming tao na nakikiisa sa isang programa ng pagpapalakas ng kalamnan ay nakakakita na ang kanilang mga kasu-kasuan ay naging mas matatag, ang kanilang sakit ay humina, at ang mga paglipat at dislokasyon ay naging mas bihira. Karaniwang patuloy ang pag-unlad kaysa biglaan, sinusukat sa loob ng ilang buwan, at pinakamainam na panatilihin ang mga nakuhang benepisyo sa pamamagitan ng pagpapanatili ng kondisyon ng kalamnan sa pangmatagalan imbes na itigil ang ehersisyo kapag nag-improve na ang sitwasyon.
Mas makakatulong na isipin ito bilang isang pangmatagalang pakikipagtulungan sa iyong katawan imbes na isang problema na ayusin nang isang beses. Maaari pa ring mangyari ang mga flare-up, lalo na pagkatapos ng sakit, isang growth spurt, o isang panahon ng mas kaunting aktibidad, at mas magiging mahusay kang bumasa ng mga maagang senyales at pigilan ito. Kapag may kasamang iba pang sintomas (pagkapagod, pagkahilo, mga sintomas sa tiyan), ang pag-aalaga sa mga ito kasabay ng iyong mga kasu-kasuan ay karaniwang nagpapadali sa lahat. Sa pamamagitan ng isang makatwirang plano, nananatiling aktibo ang karamihan sa mga tao at nagagawa ang mga bagay na mahalaga sa kanila.
Kailan kumonsulta sa doktor¶
- Isang kasukasuan na nagdidislokasyon o bahagyang lumilipad pabalik-balik, lalo na ang balikat, o ang unang pagkakadislokasyon na hindi nawawala.
- Sakit na nakakaapekto sa kakayahang gumalaw o unti-unting lumalala kahit pahinga at ang karaniwang hakbang na ginagawa mo.
- Kakulangan sa katatagan na nakakaapekto sa pang-araw-araw na buhay: hirap hawakan, mag-angat, magtrabaho o matulog dahil paulit-ulit na binabalewala ng kasukasuan.
- Bago o mabilis na lumalalang problema sa kasukasuan, o pagkaka-numb, pangangati o kahinaan sa braso o kamay.
- Kung ikaw ay nag-aalala ng hypermobility spectrum disorder o hEDS at gusto mong maayos na suriin (lalo na kapag ang maluwag na kasukasuan ay may kasamang balat, pamumula, pagkapagod, pagkahilo o sintomas sa tiyan), mahalagang humingi ng masusing pagsusuri upang ang tamang plano ay maipatupad.
Mas malalim na pagtalakay¶
Ang seksyong ito ay nag-aalok ng mas detalyadong paliwanag na angkop sa antas ng mag-aaral. Hindi ito kinakailangan upang pamahalaan ang hypermobility, ngunit kung interesado ka sa bakit maluwag ang mga kasu-kasuan at kung paano gumagana ang mga tisyu, magpatuloy sa pagbabasa.
Ito ay nakasalalay sa collagen¶
Ang collagen ay pangunahing structural protein ng katawan: matigas na balangkas sa loob ng buto, tendon, ligament, at balat (tingnan ang mga pahinang iyon). Sa joint hypermobility at sa Ehlers-Danlos syndromes (EDS), ang mga pamana na pagkakaiba sa mga gene na bumubuo o nagpoproseso ng collagen ay nagdudulot nito na bahagyang mahina o mas stretchy kaysa sa karaniwan. Dahil ang collagen ay nasa lahat, ang maliit na pagbabago dito ay makikita sa buong katawan.
Bakit maluwag ang mga kasu-kasuan at mahina ang mga tisyu¶
Ang mas stretchy na mga ligamento at kapsula ng kasu-kasuan ay nagpapahintulot na lumipat ang mga kasu-kasuan sa higit sa normal na saklaw (hypermobility), mas madaling mag-dislocate o mag-sublux, at nagbibigay ng mas hindi maaasahang pakiramdam ng posisyon, kaya’t maaaring magmukhang hindi matatag ang mga kasu-kasuan. Ang parehong pagkakaiba sa collagen ay madalas nagiging sanhi ng malambot at stretchy na balat na madaling magkakaroon ng sugat, at, sa ilang uri, nagiging sanhi ng mas mahinang ibang mga tisyu.
Isang spektrum, at bakit mahalaga ang pag-type¶
Ito ay umaabot mula sa karaniwang, benign na hypermobility ng kasu-kasuan hanggang sa tukuyin na Ehlers-Danlo syndromes. Ang karamihan sa mga uri ay pinamamahalaan nang konservatibo at hindi nakakapanganib. Ngunit ang ilang bihirang uri, lalo na ang vascular EDS, ay nakakaapekto sa mga blood vessel at hollow organs at nangangailangan ng espesyalistang pag-aalaga. Ito ang eksaktong dahilan kung bakit mahalaga ang tumpak na diagnosis at uri: ang karamihan sa mga tao ay nangangailangan lamang ng mahusay na pamamahala ng kasu-kasuan, ngunit ang isang minoridad ay nangangailangan ng mas mahigpit na pagsubaybay.
Bakit ang lakas at proprioception ang paggamot¶
Hindi mo mababago ang collagen na ipinanganak ka, kaya ang pamamahala ay gumagana sa paligid nito: pagbuo ng mga kalamnan na nagpapatibay sa mga maluwag na kasukasuan, at pagpapa-asa ng sense ng posisyon (proprioception) upang protektahan ng katawan ang sarili nitong mga kasukasuan. Ito, hindi ang pagpabanda ng lahat, ang nagpapanatiling malusog ang mga hypermobile na kasukasuan.