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Hipermovilidad articular y síndrome de Ehlers-Danlos
Bendy joints that can slip or ache — the spectrum from benign hypermobility to hEDS, and why strengthening is the mainstay.
Qué está sintiendo¶
Es posible que siempre haya sido la persona “con articulaciones elásticas”, capaz de doblar el pulgar hacia el antebrazo, de hiperextender los codos o de adoptar posturas que hacen estremecer a los demás. Para muchas personas, esa flexibilidad es simplemente una peculiaridad inofensiva que no genera ningún problema.
Sin embargo, para otras, conlleva ciertas consecuencias. Las articulaciones que se mueven más allá del rango normal pueden doler, especialmente después de hacer ejercicio o al final del día. Es posible que note que algunas articulaciones hacen “clic”, emitan ruidos extraños o se sientan inestables, como si pudieran salirse de su sitio; a veces, efectivamente lo hacen. En las extremidades superiores, los lugares más afectados suelen ser el hombro, las articulaciones de los dedos y la base del pulgar: un hombro que se desplaza parcialmente (subluxación) o se disloca por completo, dedos que se doblan en dirección incorrecta, o una articulación del pulgar que cede al intentar pellizcar o agarrar algo. Las lesiones parecen tardar más en curarse de lo esperado, y la misma articulación puede seguir fallando una y otra vez.
La hipermovilidad suele ir acompañada de otros síntomas. Algunas personas tienen la piel blanda o elástica y se magullan con facilidad. Muchos describen una fatiga desproporcionada respecto a la actividad realizada, mareos o taquicardia al ponerse de pie, así como síntomas digestivos como hinchazón o reflujo. No todo el mundo presenta todos estos signos, pero si varios de ellos coinciden con la laxitud articular que usted experimenta, es posible que estén relacionados.
¿Qué está ocurriendo realmente?¶
Las articulaciones se mantienen unidas y estabilizadas gracias al tejido conectivo (ligamentos, tendones y la cápsula que rodea cada articulación); un componente clave de dicho tejido es una proteína llamada colágeno. En personas con hipermovilidad, el colágeno y el tejido conectivo son un poco más elásticos y flexibles de lo habitual. Como resultado, las estructuras de soporte ceden un poco más, permitiendo que las articulaciones se muevan más allá del rango normal.
Esto se enmarca dentro de un espectro. En un extremo se encuentra la simple hipermovilidad articular que nunca genera problemas. Cuando las articulaciones inestables comienzan a causar dolor, inestabilidad o lesiones recurrentes, los médicos lo denominan trastorno del espectro de hipermovilidad. En el otro extremo está el síndrome de Ehlers-Danlos hipermóvil (hEDS), en el cual el tejido conectivo elástico es aún más pronunciado y suele ir acompañado de múltiples manifestaciones en todo el cuerpo (problemas cutáneos, hematomas, fatiga, trastornos gastrointestinales y síntomas autonómicos como mareos). Los límites entre estos estados no son nítidos, y la posición de cada persona dentro del espectro puede variar con el tiempo. Para evaluar esto, los médicos suelen emplear una serie de pruebas de flexión llamadas puntuación de Beighton, junto con el historial clínico completo del paciente.
Todo esto es importante para sus articulaciones por una razón fundamental: si los soportes pasivos (ligamentos y cápsula) sujetan la articulación con menos firmeza, esta depende mucho más de los músculos circundantes para mantenerse estable. Cuando esos músculos son fuertes y están bien coordinados, la articulación permanece en su lugar; en cambio, si se cansan o no están entrenados para esa función, la articulación puede desplazarse, doler, y con el paso de los años desgastarse un poco más de lo normal.
Existe un patrón específico que vale la pena conocer respecto al hombro: mientras que una lesión aislada puede desplazar un hombro normal en una sola dirección, un hombro hipermóvil suele sentirse inestable en varias direcciones a la vez, deslizándose hacia adelante, atrás o hacia abajo. Los médicos denominan esto inestabilidad multidireccional. Esto implica también que estos hombros tienden a desplazarse parcialmente y volver a su posición por sí solos (subluxarse) con mayor frecuencia que a dislocarse por completo. Este hecho es relevante, pues es precisamente este tipo de inestabilidad el que responde mejor al fortalecimiento del control muscular, y el que menos beneficia de una intervención quirúrgica por sí sola.
Qué podemos hacer al respecto¶
El mensaje más importante es este: la hipermovilidad y el SEDh no tienen cura, pero se pueden controlar muy bien, y la base del tratamiento no es un comprimido ni una operación. Consiste en fortalecer los músculos que estabilizan las articulaciones.
La fisioterapia y el fortalecimiento específico son el pilar del tratamiento. Un fisioterapeuta que conozca la hipermovilidad trabajará con usted para mejorar el control y la fuerza alrededor de las articulaciones que más le causan problemas. En el caso de la extremidad superior, esto suele implicar los músculos de la escápula y el manguito rotador, así como los pequeños músculos que controlan el pulgar y los dedos. El objetivo es entrenar a los músculos para que realicen la función estabilizadora que los ligamentos ya no pueden cumplir con eficacia. Se trata de un programa gradual y continuo, no de una solución rápida; sin embargo, es lo que marca la diferencia para la mayoría de las personas.
Además de esto, hay varias medidas complementarias que resultan útiles:
- Modulación de la actividad y protección articular: distribuir la actividad a lo largo del día, evitar posiciones extremas que sobrecarguen articulaciones inestables, y adaptar la forma en que se realizan tareas exigentes o repetitivas.
- Órtesis y cintas adhesivas: se utilizan de forma selectiva para apoyar una articulación mientras se gana fuerza o durante un brote de síntomas, pero no como soporte permanente.
- Control del dolor: estrategias sencillas, a veces medicación, además de cuidar el sueño, combatir la fatiga y atender otros síntomas generales, pues todos ellos influyen directamente en la sensación de las articulaciones.
La cirugía se aborda con mucha precaución. Para un cirujano de extremidad superior, este es un punto verdaderamente importante. Cuando una articulación (muy a menudo el hombro) se disloca repetidamente a pesar de una buena rehabilitación, puede considerarse una operación para estabilizarla. No obstante, el mismo tejido elástico que provocó la inestabilidad articular también hace que las reparaciones quirúrgicas sean menos fiables y que la cicatrización sea distinta; por eso, las intervenciones estándar de estabilización presentan mayor riesgo de perder eficacia con el tiempo. Por esta razón, la cirugía se reserva para casos muy seleccionados, planificados teniendo en cuenta la hipermovilidad, y siempre acompañados de un programa de fortalecimiento previo y posterior. La rehabilitación es lo que garantiza el éxito del resultado.
Qué esperar¶
La hipermovilidad forma parte de la estructura corporal, por lo que no desaparece; sin embargo, su impacto puede variar enormemente con un manejo adecuado. Muchas personas que se comprometen con un programa de fortalecimiento observan que sus articulaciones se vuelven mucho más estables, el dolor disminuye y los deslizamientos y dislocaciones son mucho menos frecuentes. El progreso suele ser gradual, no repentino, y se mide a lo largo de meses; para mantener los beneficios, lo ideal es seguir entrenando los músculos a largo plazo, en lugar de interrumpir el programa una vez que se observan mejoras.
Es útil considerar esto como una colaboración a largo plazo con el propio cuerpo, en lugar de un problema que se soluciona de una sola vez. Aún pueden producirse episodios agudos, especialmente tras una enfermedad, un pico de crecimiento o un periodo de menor actividad; con el tiempo, se aprende a reconocer los primeros signos y a prevenirlos. Cuando coexisten otros síntomas (fatiga, mareos, molestias gastrointestinales), cuidar también de ellos, además de de las articulaciones, suele facilitar el control general de la situación. Con un plan razonable, la mayoría de las personas mantienen su actividad y realizan las cosas que les importan.
¿Cuándo consultar a un especialista?¶
- Una articulación que se disloca o se sale parcialmente en repetidas ocasiones, especialmente el hombro, o una primera dislocación que no se corrige.
- Dolor incapacitante o que empeora progresivamente a pesar del reposo y de las medidas habituales que usted toma.
- Inestabilidad que interfiere con la vida diaria: dificultad para agarrar, levantar objetos, trabajar o dormir debido a que la articulación no mantiene su posición.
- Un problema articular nuevo o que empeora rápidamente, o entumecimiento, hormigueo o debilidad en el brazo o la mano.
- Si sospecha que padece un trastorno del espectro de hipermovilidad o hEDS y desea que se le evalúe adecuadamente (sobre todo cuando la laxitud articular se acompaña de problemas cutáneos, hematomas, fatiga, mareos o síntomas gastrointestinales), merece la pena solicitar una evaluación minuciosa para establecer el plan de tratamiento adecuado.
En profundidad¶
Esta sección va más allá de lo que necesita saber para tomar decisiones sobre su propio tratamiento. Vale la pena leer más sobre la hipermovilidad, pues la narrativa que afirma que las articulaciones sueltas se deben a un problema genético relacionado con el colágeno, y que una articulación laxa puede simplemente corregirse mediante cirugía, no resiste el contraste con la evidencia científica en ninguno de los dos aspectos.
El tipo más común no tiene causa genética conocida¶
La clasificación internacional de 2017 reconoce 13 tipos de síndrome de Ehlers-Danlos. Doce de ellos son causados por variantes en 20 genes identificados; para estos doce tipos, un diagnóstico definitivo requiere confirmación molecular [1].
El decimotercer tipo es el SED hipermóvil, de lejos el más frecuente; sin embargo, su base molecular permanece desconocida [1]. No existe ninguna prueba genética para este tipo. Es el único tipo que se diagnostica únicamente mediante criterios clínicos, motivo por el cual el diagnóstico puede resultar subjetivo y frustrante en comparación con otras enfermedades que sí cuentan con resultados de laboratorio.
Esto es relevante a la hora de explicar la enfermedad. Afirmar que la hipermovilidad “se debe a diferencias hereditarias en los genes del colágeno” es correcto para el SED clásico y vascular, donde se conocen las variantes causantes. En el caso del SED hipermóvil, se trata de una suposición razonable más que de un hecho demostrado. La postura honesta es que podemos describir fielmente el comportamiento de los tejidos, pero aún no podemos identificar la causa molecular.
La puntuación de Beighton es más fiable de lo que se cree¶
La puntuación de Beighton, que consta de nueve puntos, suele considerarse un método rudimentario y dependiente del evaluador. Sin embargo, esta crítica carece de fundamento. Una revisión sistemática realizada con 1,333 participantes demostró que dicha puntuación presenta una fiabilidad substancial a excelente tanto entre distintos evaluadores como para un mismo evaluador, y esto se mantuvo independientemente del nivel de formación y experiencia de los evaluadores [2].
Por lo tanto, este método de medición es válido. La verdadera limitación radica en otro aspecto: la puntuación evalúa los meñiques, pulgares, codos, rodillas y columna vertebral; un buen resultado indica una laxitud generalizada del sistema musculoesquelético, pero nunca fue concebida para valorar la estabilidad de un hombro concreto.
¿Qué predice realmente la hipermovilidad en el miembro superior?¶
Esta es la cifra que realmente importa en una clínica de hombro. Una revisión sistemática y metaanálisis de 2,335 atletas reveló que la hipermovilidad articular se asociaba con una probabilidad tres veces mayor de sufrir lesiones en el hombro [3]. Los autores muestran la debida cautela respecto a la calidad de las evidencias en las que se basan, pero la tendencia y magnitud del efecto son difíciles de pasar por alto.
Ese riesgo no se limita al miembro superior. La laxitud articular generalizada se relaciona con un mayor índice de fallo del injerto y peores resultados tras la reconstrucción del ligamento cruzado anterior [4]; el mismo tejido se comporta de manera similar en otra articulación.
La cirugía tiene menos efectividad, y las cifras lo demuestran¶
Esta es la parte de la literatura científica menos cómoda de abordar, pero también la más útil.
Una revisión sistemática y metaanálisis realizada con 1,769 pacientes reveló que las personas con síndrome de Ehlers-Danlos sometidas a artroplastia total presentaban un riesgo significativamente mayor de reintervención por cualquier causa, inestabilidad, aflojamiento aséptico y complicaciones de la herida [5]. Otra revisión independiente sobre los resultados quirúrgicos ortopédicos en pacientes con síndromes de Ehlers-Danlos llegó a la misma conclusión: los resultados son peores que en la población general, y las complicaciones se producen con mayor frecuencia [6].
Nada de esto implica que la cirugía sea inadecuada. Simplemente indica que el beneficio esperado es menor y la tasa de complicaciones superior a las cifras reportadas para la población general; por ello, el umbral para indicar una intervención quirúrgica debería ajustarse en consecuencia. Si usted padece tejidos hipermóviles, los índices de éxito publicados para ciertas operaciones en realidad no se midieron en personas como usted.
En el caso de un hombro inestable, la rehabilitación no es una solución secundaria¶
La inestabilidad multidireccional —es decir, un hombro que se mueve con exceso en varias direcciones, en lugar de dislocarse únicamente en una— constituye el problema clásico de hipermovilidad del hombro, y es el ejemplo más claro de lo mencionado anteriormente.
Cuando la cirugía resulta necesaria tras un fracaso real de la rehabilitación, tanto la plicatura capsular artroscópica como el desplazamiento capsular abierto arrojan tasas comparables de inestabilidad recurrente, retorno a la práctica deportiva y complicaciones [7][8]; además, el abordaje artroscópico genera menos rigidez postoperatoria [9]. Por su parte, una técnica histórica denominada contracción térmica de la cápsula tuvo resultados tan deficientes que el metaanálisis desaconseja su uso [9].
El orden de los pasos es fundamental. Todos esos estudios presentan la cirugía como una medida posterior al fracaso de la rehabilitación, y no como una alternativa a ella; esto se debe a que el estrechamiento de la cápsula no modifica el tejido que la compone, y los músculos siguen siendo la única parte del sistema que puede fortalecerse.
Referencias¶
[1] Malfait F, Francomano C, Byers P, Belmont J, Berglund B, Black J, et al. La clasificación internacional de los síndromes de Ehlers-Danlos de 2017. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2017;175(1):8-26. https://doi.org/10.1002/ajmg.c.31552
[2] Bockhorn LN, Vera AM, Dong D, Delgado DA, Varner KE, Harris JD. Fiabilidad interobservador e intraobservador de la escala de Beighton: una revisión sistemática. Orthop J Sports Med. 2021;9(1). https://doi.org/10.1177/2325967120968099
[3] Liaghat B, Pedersen JR, Young JJ, Thorlund JB, Juul-Kristensen B, Juhl CB. La hipermovilidad articular en atletas se asocia con lesiones del hombro: una revisión sistemática y metaanálisis. BMC Musculoskelet Disord. 2021;22(1). https://doi.org/10.1186/s12891-021-04249-x
[4] Krebs NM, Barber-Westin S, Noyes FR. La laxitud articular generalizada se asocia con tasas de fracaso más elevadas en las reconstrucciones primarias del ligamento cruzado anterior: una revisión sistemática. Arthroscopy. 2021;37(7):2337-47. https://doi.org/10.1016/j.arthro.2021.02.021
[5] Subramanian T, Uzzo RN, Lama J, Mazzucco M, Ortiz S, Gausden EB. Resultados de la artroplastia total en pacientes con síndrome de Ehlers-Danlos: una revisión sistemática y metaanálisis. J Arthroplasty. 2025;40(8):2186-95.e1. https://doi.org/10.1016/j.arth.2025.01.018
[6] Yonko EA, LoTurco HM, Carter EM, Raggio CL. Consideraciones ortopédicas y resultados quirúrgicos en los síndromes de Ehlers-Danlos. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2021;187(4):458-65. https://doi.org/10.1002/ajmg.c.31958
[7] Longo UG, Rizzello G, Loppini M, Locher J, Buchmann S, Maffulli N, et al. Inestabilidad multidireccional del hombro: una revisión sistemática. Arthroscopy. 2015;31(12):2431-43. https://doi.org/10.1016/j.arthro.2015.06.006
[8] Jacobson ME, Riggenbach M, Wooldridge AN, Bishop JY. Desplazamiento capsular abierto y plicatura capsular artroscópica para el tratamiento de la inestabilidad multidireccional. Arthroscopy. 2012;28(7):1010-17. https://doi.org/10.1016/j.arthro.2011.12.006
[9] Chen D, Goldberg J, Herald J, Critchley I, Barmare A. Efectos del tratamiento quirúrgico en la inestabilidad multidireccional del hombro: un metaanálisis. Knee Surg Sports Traumatol Arthrosc. 2015;24(2):630-9. https://doi.org/10.1007/s00167-015-3901-4